L’encéphalopathie de Hashimoto est une entité nosologique dont la première description remonte à 1966. C’est une affection rare caractérisée par un tableau clinique hétérogène et une élévation du taux des anticorps antithyroïdiens. Sa sensibilité à la corticothérapie rend compte d’un bon pronostic une fois le diagnostic confirmé. Le but de ce travail est d’étudier ses différentes présentations cliniques et paracliniques, en approcher une hypothèse physiopathologique et proposer une démarche diagnostique et thérapeutique.

On a mené une étude prospective de 7 patients répondants aux critères diagnostiques de l’encéphalopathie de Hashimoto de 2005. Une revue systématique de la littérature a permis de recenser 210 patients répondants aux critères suscités. Une étude descriptive de ces patients ainsi qu’une étude analytique étaient réalisées.

La prévalence de l’encéphalopathie de Hashimoto était estimée à 2,1/100 000 habitants. La pathologie touchait aussi bien les enfants que les adultes avec un âge moyen de début estimé à 45,9 ans. Le sex-ratio calculé à 3,2 confortait la prédominance féminine. D’installation aiguë ou insidieuse, évoluant sur mode progressif ou par accès, la symptomatologie était variable. Les symptômes cliniques les plus fréquemment rapportés étaient : un déclin cognitif (90 %), des crises convulsives (61,9 %), des myoclonies (41,4 %), un tremblement (38,5 %) et des troubles psychiatriques (38,5 %). Par définition, les patients ont toujours des anticorps antithyroïde positifs : des antithyroperoxydase (anti-TPO) (95,2 %) et des antithyroglobulines (anti-Tg) (76,1 %). Les explorations complémentaires apportaient peu d’élément en faveur du diagnostic positif. Leur intérêt principal était d’éliminer les autres causes d’encéphalopathie notamment infectieuse, inflammatoire et néoplasique. Il n’existait pas de recommandations thérapeutiques mais les corticoïdes constituaient la première ligne de traitement. En cas de rechute ou de corticorésistance, les succès des échanges plasmatiques, des perfusions d’immunoglobuline, d’immunosuppresseurs tels que l’azathioprine, le cyclophosphamide, le mycophénolate mofétil et le méthotrexate étaient rapportés

L’encéphalopathie d’Hashimoto, affection neurologique mystérieuse mais curable, s’est avérée être une maladie plutôt méconnue que rare n’ayant pas de critères diagnostiques consensuels. L’avoir toujours à l’esprit permettrait de l’évoquer puis de la confirmer. Les progrès de l’immunologie fondamentale a permis une approche physiopathologique qui reste cependant non encore complètement élucidée.